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2019-11-20

  罕见病患者面临制度障碍

  谁来缓解“蝴蝶宝贝”之痛

  25年的欣然喜欢大海爱吃炸鸡与许多女孩一样爱看〖楚乔传〗并害怕恐怖片。几年前她有过自我的事业:在淘宝上经营一家女包店哪怕生意最好的时候两三天才能卖出一个包。

  曾经她的生活跟其他同龄人并没太大差异。

  可欣然身患大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa简称“EB”) 病情不断加重并出现各种并发症她走路、吃饭、睡觉变得越来越费力曾经的美好生活场景也渐渐成为记忆。

  2017年10月底在北京顺义举办的一场EB全国患者大会上欣然成了诸多病友口中那个最令人心酸的女孩看着眼前这个被纱布包裹全身布满伤口、手脚粘连挛缩成拳头只能坐在轮椅上的女孩人们忍不住叹气、摇头又表情凝重地快速离开。

  “这是一种由基因缺陷导致的单基因遗传性皮肤病目前已经确定了19个致病基因。”北京大学第一医院皮肤科副主任医师林志淼介绍说常染色体显性患者遗传给后代的概率是50%常染色体隐性患者本身不会遗传给他的下一代但患者的父母假如再要孩子这个孩子有25%的概率会遗传。

  EB患者的皮肤像蝴蝶翅膀一样极不结实走路的压力、吃饭穿衣任何的摩擦都会导致身体的皮肤或黏膜反复起疱、破溃甚至脱落随之而来的是剧烈难忍的疼痛及皮肤漫长的恢复期。他们被人善意地称作“蝴蝶宝贝”。

  根据公益组织“蝴蝶宝贝”关爱中心的数据目前我国登记在册的EB患者数量接近700位多数为儿童。因为未经严格的流行病学检查统计根据西方国家给出的1/20000~1/50000的患病概率估算中国的EB患者有近万人。

  与多数罕见病患者一样现行医疗体制下巨大的城乡落差导致“蝴蝶宝贝”面临专业诊疗人员不足、诊断不明确、易受歧视、药品可及性差、医疗保障机制不健全等问题。

  治罕见病的医生比罕见病患者更罕见

  1992年欣然在山东聊城一家县医院出生时右腿小腿处皮肤缺损一片手指、脚趾也分布着大小不等的血疱母亲王素琴当场吓蒙了。

  因为从没见过这一类的患者医生也查不出是什么病凭着经验怀疑是“胎毒”或是孕妇怀孕时吃辣上火只是对小欣然的起疱处或破溃处擦拭消毒水后用纱布进行简单包扎。

  住院的20多天里经历了多次消毒、包扎她的伤口终于结痂王素琴长舒一口气抱着她出了院可没过多久她就又起疱了。

  在当地尝试了多种治疗方法无效后。这个平日里生活半径从未超出县城的母亲带着时满1年的小欣然去了省会城市济南的山东省立医院她在这里最终被确诊为重度营养不良型大疱性表皮松解症。

  出生在沈阳的语彤是单纯型的EB患者出生第九天就在一家大医院重症监护室里被确诊但医生并没有给她提供有效的治疗方式回家后家人发现孩子在床上蹬脚时脚起疱穿尿不湿时肚脐也起疱情况越来越不受控制。

  语彤的母亲韩英抱着她去看了好多家医院可医生都说这病不能治有的三甲医院还把这病当成疱疹一类的皮肤病开出各种药膏。

  因为发病率低患者基数小受现行医疗水平所限大部分EB患者都面临因诊断不明确、误诊继而辗转异地就医的处境短则几个月长则几年错过最佳治疗期。

  近15年来国家儿童医学中心、北京儿童医院顺义妇儿医院皮肤科主任徐哲见过200位以上的EB患者其中一半以上是在各地求医无果后经他人指点来北京求医的重型患者。让他特别难忘的是一个十来年的西藏男孩还没见面诊室外就传来一股异样的气味儿经验告诉他那是皮肤大面积破溃脱皮后血浆的味道。

  男孩历经曲折找到徐哲时身着大袍子纱布粘在肉上嘴唇周围有一块多年经久不愈的肉芽肿性皮损手指挛缩最终被确诊为重症交界型大疱性表皮松解症。

  “当地老百姓传这孩子得什么怪病的都有快10年了才确诊。”徐哲感慨男孩被耽误了这么长时间他希望这种悲剧不再重演。

  公益组织“罕见病发展中心”主任黄如方理解基层医院对EB确诊难的现实困境北京、上海等一线城市的部分三甲医院有条件对一些罕见病作出及时的诊断但目前的医疗发展水平很难确保临床医生对每一种罕见病种都懂。

  “(治疗)罕见病的医生比罕见病患者更罕见。”中日友好医院运动障碍与神经遗传病研究中心负责人顾卫红说。在近20年与患者打交道的过程中她发现罕见病患者大部分的就医经历都非常曲折。她曾在多个公开场合展示过一张罕见病患者就医经历模式图这幅图从导诊、专业医生就诊、基因检测、后续干预与注册随访等6个方面清晰地反映了罕见病患者的医疗路径。很多患者在获得明确诊断前都要走很漫长的路有的人甚至因为求医心切上当受骗因病致贫。

  顾卫红表示现行医疗体系下巨大的地区差异使得罕见病专家集中于几个大城市而患者则散居各地很难获得精准的就医知识。此外国内基因检测机构参差不齐的现状也间接导致患者难以获得明确诊断。

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  颠覆性、划时代、革命性……量子计算光环太多又有不近人情的“高冷”。另一边开年以来区块链火得一塌糊涂。网上热传的“3点钟不眠区块链社群”神秘而火爆。

  最近它俩不期而遇了。据外媒报道一台具有4000个以上量子比特的量子计算机就能瓦解区块链。若有人能做出这样的量子计算机就能解出并验证每笔买卖未来产生的所有加密货币都会被其垄断加密货币的信任系统也将被瓦解。

  这听起来很可怕。俩“神仙”似乎要打架是真有此事还是杞人忧天?

  “攻链”威胁从何而来

  在量子计算威胁区块链的相关论述中持有此观点的一方给出的论据主要包括两点:一是量子计算会威胁比特币的安全协议;二是算力更大的量子计算机能垄断“挖矿”。

  诞生于2009年的比特币是区块链技术最著名的应用。比特币的安全协议涉及两种类型的密码学即挖掘过程中使用的散列函数与用于在区块链上提供数字签名的非对称密码术。

  在“击破论”捧场者看来量子计算机可能会对这两道安全防线产生巨大威胁。未来量子计算机能很快破解哈希函数从而垄断整个区块链让比特币的安全协议“作废”。

  “挖矿”是指利用芯片的计算能力在比特币全球网络中不断进行哈希运算比对手更快地求解找出符合特定要求的随机数以此赢得在公开账簿上的记账权从而获得系统奖励的比特币。本质上“挖矿”是个数学问题。

  比特币常说的“51%攻击”就是指在区块链中假如一个矿工组拥有整个网络51%的算力他们就会永久比其他拥有49%算力的矿工组更快地处理区块。也就是说他们将垄断整个区块链得到之后产生的所有比特币。

  针对量子计算机威胁“挖矿”的问题来自新加坡国立大学的戴夫士·阿加沃尔与该校研究人员在2017年10月发表了相关论文。他们认为至少在未来十年内ASIC矿机(使用ASIC芯片作为算力核心的矿机)的“挖矿”速度会比量子计算机快但十年后量子计算机的“挖矿”速度将大幅提升。

  “攻破”一说为前卫早

  针对“4000量子比特的量子计算机能瓦解区块链”的说法中科院微电子研究所集成电路先导工艺研发中心研究员吴振华表示这并非空口无凭。

  “这个是有依据的是比对了枚举法破解区块链所需要的计算能力与4000个量子比特的计算能力之后做出的判断。当然要求也很高需要4000个量子纠缠的比特同时要保证极低的错误率。”吴振华解释说。

  而现实情况是目前的量子计算机最多实现72比特的计算能力并且越往上增加难度越大。

  作为国内最早的区块链技术研究者之一中科院自动化所副研究员袁勇的态度非常明确:“总体上来说我不太认同量子计算对区块链产生威胁(的说法)。”

  “首先对方并没有以发展的眼光来看待问题。量子计算与区块链或者说量子计算跟密码学一定会呈现共生演化的趋势二者互相促进不能用十年后的量子计算与现有的比特币密码体系相提并论。”袁勇说“我相信密码学体系与区块链的技术一定会有相应的手段应对量子计算的威胁。”

  针对量子计算算力惊人的观点袁勇也予以了反驳。据他介绍比特币的共识算法是以算力为基础的因此可能面临量子计算的威胁。但是区块链技术体系中的共识算法自PoW(即Proof of Work工作量证明机制)之后呈现出百花齐放的发展态势目前至少已有30余种共识算法。很多其他加密货币的共识算法都不是以算力挖矿为基础例如权益记账、代表记账、随机记账等。此外还有Paxos与Raft传统分布式一致性算法可以运用这些共识协议在很大程度上可以抵御量子计算攻击。所以假如量子计算确实产生威胁区块链可以通过切换共识协议来解决。

  袁勇解释说:“当然这些新共识协议特别是用于公有链的共识协议还未能证明其有效性目前最安全的还是比特币的PoW共识。但这些共识算法的未来可期我们实际上有很多选择。”

  袁勇笑道:“量子计算对比特币有威胁但它对传统银行体系的威胁更大。天塌下来有个子高的顶着以体量来说还轮不到比特币‘杞人忧天’。”

  延伸阅读

  短期内或难实现“量子霸权”

  量子计算近来捷报频传。3月6日谷歌宣布推出一款72个量子比特的通用量子计算机Bristlecone(“狐尾松”)其错误率低至1%与9个量子比特的量子计算机持平。此前IBM刚刚曝光其50个量子比特量子原型机的内部构造。

  本土力量也不甘示弱。近日中科院院士、中国科学技术大学常务副校长潘建伟正式发布中科院联合阿里云打造的11量子比特超导量子计算的云平台这是继IBM后全球第二家向公众提供10量子比特以上超导量子计算云服务的系统。郭光灿院士团队也介绍其本源量子计算云平台已成功上线32比特量子虚拟机并已实现了64量子比特的量子电路模拟打破IBM Q的56位仿真纪录。

  这一系列动作让今年的“量子霸权”争夺战来得比预期更早。“量子霸权”又被称作量子优越性即50量子比特的量子计算机优于现在的任何一台经典计算机达到“量子霸权”才算真正意义上的量子计算机。

  量子计算可以颠覆现有计算行业它能轻易通过枚举算法解决大量现有复杂算法才能解决的问题对量子效应实现直接模拟仿真。但吴振华表示:“虽然量子计算的功力没有被夸大但它的实现难度很大。因为种种原因现在很多观点或报道(对量子计算的预期)过于乐观。”

  谷歌推出的量子计算器Bristlecone能够捧场多达72个量子位号称“为构建大型量子计算机提供了极具说服力的原理证明”。而假如能将量子处理器的错误率控制在足够低的水平在解决明确的计算科学问题时就能超越传统硅计算机实现所谓的“量子霸权”。

  但实现“量子霸权”要克服很多困难何时成真还没有定论。

  量子计算伴有噪声即随机波动与错误。对此技术乐观派们认为“降噪”是个技术性、工程性难题迟早可以解决。

  另一拨人却不这么想。耶路撒冷希伯来大学数学家吉尔·卡拉伊是反量子计算的代表人物他一直注意量子计算复杂度与噪声问题。在他看来噪声的降低必然伴随着量子比特数指数式的增加。因为后者无法实现因此“量子霸权”也难以实现。崔 爽

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